อาการผิดปกติจากปอดของผู้ป่วยโรค TSC มักพบในเพศหญิงบ่อยกว่าเพศชาย วัยที่มักเริ่มแสดงอาการจะอยู่ในช่วงระยะมีบุตร แต่โรคปอดก็สามารถพบในวัยรุ่นที่เป็นโรค TSC ได้บ้างอยู่เหมือนกัน เช่นเดียวกับในผู้หญิงวัยหลังหมดประจำเดือน ซึ่งแสดงว่าอาการผิดปกติที่ปอดนี้อาจเชื่อมโยงกับฮอร์โมนเอสโตรเจนด้วย แต่อย่างไรก็ดี ผู้ชายที่เป็นโรค TSC จำนวนหนึ่งก็เป็นโรคปอดด้วย ผู้หญิงหลายคนที่เป็นโรค TSC และมีอาการที่ปอดจะเป็นโรคลิมฟานจิโอไลโอไมโอไมโทซิส (Lymphangioleiomyomatosis/LAM) หรืออาการปอดเสื่อมเพราะมีซีสต์ในปอด สัญญาณแรกๆ ที่แสดงอาการเกี่ยวกับปอดในผู้ป่วยโรค TSC อาจเป็นการหายใจถี่หลังออกกำลังกายเพียงเล็กน้อย การไอ หรือภาวะโพรงเยื่อหุ้มปอดมีอากาศ (pneumothorax) อาการเหล่านี้อาจรุนแรงขึ้นจนทำให้การทำงานของปอดล้มเหลวได้ และผู้ป่วยบางรายอาจต้องปลูกถ่ายปอด

งานวิจัยล่าสุดชี้ว่า ผู้หญิงร้อยละ 80 ที่เป็นโรค TSC เมื่อมีอายุถึง 40 ปี จะมีซีสต์ในปอด แต่ไม่ได้เป็นโรคลิมฟานจิโอไลโอไมโอไมโทซิส (LAM) ทุกคน ดังนั้นผู้หญิงที่เป็นโรค TSC ควรไปตรวจเอกซเรย์ความละเอียดสูงด้วยคอมพิวเตอร์บริเวณปอด (HRCT) เมื่อมีอายุ 18 ปี หรือเมื่อต้องเข้ารับการตรวจวินิจฉัยโรค TSC ในวัยผู้ใหญ่แล้ว โดยควรเลือกการเอกซเรย์ความละเอียดสูงด้วยคอมพิวเตอร์บริเวณปอดด้วย เพราะการเอกซเรย์แบบธรรมดาอาจตรวจอาการที่ปอดขั้นแรกเริ่มไม่เจอ ถ้าพบอาการในปอด ผู้ป่วยควรหยุดสูบบุหรี่และหยุดใช้ยาที่มีส่วนประกอบของฮอร์โมนเอสโตรเจน อีกทั้งยังควรมาตรวจ HRCT ทดสอบการทำงานของปอด และทดสอบด้วยการเดิน 6 นาทีเป็นประจำ นอกจากนี้ ควรติดตามดูอาการจากแพทย์ผู้เชี่ยวชาญการรักษาโรคปอดที่คุ้นเคยกับโรค TSC และ LAM อย่างใกล้ชิด

 

[1] อาการที่เซลล์กล้ามเนื้อในปอดเจริญเติบโตผิดปกติ ทำให้เกิดเนื้องอกหรือซีสต์กระจายไปทั่วปอด ส่งผลให้ระบบการหายใจมีปัญหา อาการนี้พบได้ไม่บ่อยนัก แต่มักพบในสตรีวัยที่มีบุตรได้ ที่มา: http://www.webmd.com/lung/lam-lung-disease-lymphangioleiomyomatosis

Links